STUDIO PrO-VOC: Predittori clinici e bioumorali di Outcome in paziente con drepanocitosi in corso di crisi vaso-occlusiva (VOC)

L’anemia falciforme è una emoglobinopatia dovuta alla presenza in omozigosi di una mutazione del gene della β-globina cui conseguono alterazioni funzionali e strutturali dell’emoglobina e del globulo rosso, che assume una caratteristica forma a falce, da cui il nome della malattia. Si tratta della sindrome monogenica ematologica più diffusa al mondo. La stessa mutazione in eterozigosi può combinarsi con altre mutazioni della catena beta-globinica dando luogo a quadri clinici simili che vengono complessivamente definiti sindromi drepanocitiche o drepanocitosi. La drepanocitosi si manifesta con quadri clinici sia acuti che cronici, i quali possono interessare tutti gli organi. In particolare, una delle complicanze più frequenti e drammatiche è rappresentata dalle crisi vaso-occlusive (VOC), nelle quali si verificano eventi di oligoemia focale acuta fortemente sintomatici. Le VOC possono insorgere a tutte le età ma sono più frequenti a partire dall’adolescenza. Esse si manifestano con forti dolori nella zona colpita dall’evento vaso-occlusivo, che si verifica soprattutto in sedi di flusso ematico lento come le dita, le grandi articolazioni dei cingoli, il sistema nervoso centrale, gli arti inferiori e i polmoni. Il ripetersi di fenomeni vaso-occlusivi comporta complicanze croniche a lungo termine nei vari organi interessati, con conseguente aumento della mortalità e morbidità. Il presente studio osservazionale retrospettivo e prospettico si pone l’obiettivo di indagare le caratteristiche cliniche e bioumorali dei pazienti ospedalizzati per crisi vaso-occlusiva e di individuare eventuali fattori di rischio per VOC con ospedalizzazione e di complicanze a breve e lungo termine. Sono stati raccolti dati relativi alle degenze nelle Unità Operative Complesse di Medicina Interna, e Pediatria del Azienda Ospedaliera Universitaria di Modena. Sono stati inclusi 52 eventi da 21 pazienti diversi, i quali hanno effettuato accesso in Pronto occorso per crisi vaso-occlusive avvenute nel 2023 e nel 2024. Dall’analisi preliminare dei dati relativi alla somministrazione dell’antidolorifico e alla durata del ricovero emerge che per ogni 100 minuti di attesa, la durata del ricovero aumenta in media di 1,29 giorni (p-value = 0,0131). Inoltre, la somministrazione di antidolorifico entro 60 minuti dall’accesso in pronto soccorso correla con una diminuzione significativa dei giorni di ricovero (5.67 vs 8.45). In conclusione, nei pazienti con drepanocitosi in corso di crisi vaso-occlusiva, la somministrazione tempestiva dell’antidolorifico è fondamentale per una gestione più efficace della crisi e per ridurre la durata del ricovero, in linea con quanto raccomandato dalle linee guida sulla gestione delle crisi vaso-occlusive. In futuro, sarebbe opportuno ampliare il numero di eventi analizzati e includere ulteriori parametri, come parametri vitali, PCR, HbS, al fine di identificare i fattori che influenzano la probabilità di dimissione nei pazienti ricoverati per VOC. Comprendere tali fattori è essenziale per sviluppare strategie terapeutiche mirate, redigere linee guida più accurate e formare adeguatamente il personale sanitario.