Esperienza di audit clinico in pneumologia pediatrica: andamento della funzione polmonare nei bambini con drepanocitosi e necessità di monitoraggio periodico

Introduzione: L’obiettivo di questo audit clinico è, sulla scorta delle evidenze emerse in letteratura che evidenziano come la funzione polmonare dei bambini affetti da drepanocitosi subirebbe un calo progressivo negli anni indipendentemente da una diagnosi di asma, capire se questo fenomeno si verifichi anche nella popolazione pediatrica seguita per anemia falciforme presso l’AOU di Modena e capire se siano sufficienti dei controlli spot o sarebbe meglio applicare dei monitoraggi annuali. In particolare, il progetto si propone di individuare i possibili fattori modificabili correlati ad un’alterazione della funzionalità polmonare in modo da poter intervenire precocemente attraverso un monitoraggio della stessa ed azioni volte alla prevenzione. Materiali e Metodi: L’analisi longitudinale ha preso in esame 58 pazienti seguiti per Drepanocitosi (omozigote o eterozigote) presso l’Oncoematologia pediatrica dell’AOU di Modena di età superiore a 5 anni. Come prove di funzionalità polmonare sono state eseguite curve flusso/volume espiratorie forzate all’inizio dell’osservazione (T0) e dopo una media di circa 30 mesi di distanza (T1). I parametri analizzati (FEV1, FVC, FEV1/FVC e FEF25-75), valutati come percentuale rispetto ai valori di riferimento per etnia secondo i normativi e come Z-score, sono stati confrontati tramite t-test al T0 e al T1. Inoltre, in una quota di pazienti, abbiamo eseguito test di broncodilatazione sia al T0 che al T1. Come fattori con potenziale effetto sull’andamento nel tempo della funzione polmonare, sono stati considerati attraverso analisi di regressione multipla, indipendentemente dai valori di partenza, il sesso, i genotipi HbSS e HbSC/HbSβ+ (questi ultimi equiparati in termini di gravità), la distanza intercorsa tra le visite e i parametri antropometrici standardizzati (Z-score di altezza, peso e BMI). Sempre attraverso analisi di regressione multipla è stata valutata l’influenza sui parametri polmonari al T0 del numero di eosinofili (in quanto predittori di risposte allergiche) e degli indicatori clinici (numero di crisi vasocclusive, episodi di acute chest syndrome, numero di ricoveri e uso di idrossiurea). Le variabili indipendenti sono state considerate singolarmente. Risultati: Tutti i parametri di funzionalità polmonare al T1, ad eccezione di FVC, risultano significativamente ridotti rispetto al T0, mostrando un declino nel tempo. FEV1 e FVC al T1, indipendentemente dai corrispettivi al T0, sono significativamente associati al genotipo — con effetto negativo al peggiorare della gravità genetica — e agli Z-score di peso e BMI con una correlazione positiva. Tra gli indici di gravità, il numero di acute chest syndrome, di ricoveri e l’utilizzo di idrossiurea influiscono negativamente su FEV1, mentre su FEV1/FVC impattano negativamente il numero di acute chest syndrome e di crisi vasocclusive. FEF25-75 al T1, aggiustato per il corrispettivo al T0, risulta essere influenzato negativamente dal sesso femminile. Lo Z-score di FEF 25-75 risulta invece correlato negativamente con il numero di ACS. Conclusioni: Lo studio dimostra la necessità di introdurre controlli pneumologici regolari nei pazienti con Drepanocitosi per intercettare e trattare precocemente eventuali alterazioni. Emerge, inoltre, l'importanza di mantenere adeguati valori antropometrici e di intervenire il più possibile tutti i fattori modificabili che conducono al ricovero.